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A linfangioleiomiomatose, comumente conhecida como LAM, é uma doença rara, que acomete principalmente mulheres jovens, e caracteriza-se por acometimento pulmonar e renal. O curso da doença é heterogêneo, com a sobrevida livre de transplante podendo chegar a 86% em dez anos. A doença é caracterizada pela infiltração e proliferação de células LAM cease tipo músculo liso, que leva à destruição cease parênquima e formação de cistos pulmonares. O envolvimento multissistêmico pode ocorrer com a formação de estruturas císticas nos vasos linfáticos (por exemplo, linfangioleiomiomas) e envolvimento abdominal (angiomiolipomas renais).
A LAM pode ocorrer esporadicamente ou em associação com o complexo da esclerose tuberosa e afeta aproximadamente 3,4-7,8 casos por milhão de mulheres em todo o mundo. Deve ser considerada em mulheres em idade reprodutiva com dispneia inexplicável e fortemente considerado naquelas com histórico de pneumotórax espontâneo.
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Diagnóstico
A tomografia computadorizada cease tórax é o major exame na investigação da doença, demonstrando cistos pulmonares, múltiplos, difusos, regulares e pequenos. Um terço das pacientes apresenta pneumotórax e a incidência de pneumotórax na LAM é mil vezes maior cease que na população geral feminina. Além disso, 50-80% dos pacientes terão um pneumotórax durante o curso da doença.
O derrame pleural pode ocorrer em até um terço dos casos, sendo o quilotórax sua major característica. Angiomiolipomas renais ocorrem em cerca de 80% dos casos, aumentando o risco de sangramento quanto maior seu tamanho. Alterações em pele podem ocorrer, geralmente associada à presença de esclerose tuberosa, entre elas a presença de angiofibromas faciais e periungueais, além de astrocitoma de retina. Fatores de pior prognóstico envolvem a presença de função pulmonar comprometida, com baixos valores de VEF1 e DLCO.
O diagnóstico pode ser estabelecido através de biópsia pulmonar, ou uma somatória de características clínicas e laboratoriais que, juntos, podem prescindir da biópsia. Pacientes com doença cística pulmonar com características típicas associado a esclerose tuberosa ou presença de linfangioleiomiomas ou angiomiolipomas renais ou a presença de derrames quilosos ou ainda elevados níveis cease fator de crescimento vascular endotelial D (VEGF-D), sobretudo acima de 800, são sugestivos cease diagnóstico de linfangioleiomiomatose.
O major tratamento atualmente utiliza inibidores de mTOR, como a rapamicina, que estabiliza e perda de função pulmonar, pode reduzir o tamanho dos angiomiolipomas renais, além de atuar na formação de derrames quilosos. A pleurodese pode ser utilizada em pacientes com pneumotóraces de repetição e o transplante de pulmão também é uma alternativa em casos de doença mais avançada.
Mensagens práticas:
- A LAM é uma doença predominante em mulheres em idade fértil entre a terceira e quarta década de vida;
- Os cistos pulmonares da LAM caracterizam-se por ser regulares, de tamanho pequeno e múltiplos;
- A rapamicina, um inibid